Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (8) – Kaftrio®

Zystische Fibrose, F508del-Mutation, heterozygot und Gating-Mutation, ≥ 6 bis ≤ 11 Jahre, Kombination mit Ivacaftor

Steckbrief

Start des Verfahrens 15.02.2022 – Zulassung: 07.01.2022
Beschluss 04.08.2022
Wirkstoff Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Handelsname Kaftrio®
Pharm. Unternehmer Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH
G-BA Vorgangsnummer D-775
ATC-Code R07AX32 Andere Mittel für den Respirationstrakt (R07AX)
ICD-10 Codes (AIS) E84.0Zystische Fibrose mit Lungenmanifestationen, E84.1Zystische Fibrose mit Darmmanifestationen, E84.80Zystische Fibrose mit Lungen- und Darm-Manifestation, E84.87Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen, E84.88Zystische Fibrose mit sonstigen Manifestationen, E84.9Zystische Fibrose, nicht näher bezeichnet
Alpha-ID Codes (AIS) I129376Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose, I130516Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen, I18531Zystische Fibrose, I2487Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation, I2488Zystische Fibrose mit Darmmanifestation, I32495Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
ORPHAcodes (AIS) 586Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose, 586Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen, 586Zystische Fibrose, 586Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation, 586Zystische Fibrose mit Darmmanifestation, 586Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
DDD Tagesdosis 2 oral
Therapeutisches Gebiet Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose (CF) Orphan (Umsatzgrenze)
Grund des Verfahrens Neues Anwendungsgebiet
Besonderheit Bundling

Anwendungsgebiet des Beschlusses

Kaftrio wird angewendet als Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor zur Behandlung der zystischen Fibrose bei Patienten im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und eine Gating-Mutation (inkl. R117H) auf dem zweiten Allel tragen.

Patientengruppe Indikation ZVT
C) Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und eine Gating-Mutation (inkl. R117H) auf dem zweiten Allel tragen Ivacaftor

Studien und Ergebnisse

Anzahl Studien
(beste Patientengruppe)
0 (Daten nicht akzeptiert)
Studiendesign
(beste Patientengruppe)
Daten nicht akzeptiert (Dossier: Evidenztransfer)

  • Klinische Studien
    • Die maßgebliche Studie VX18-445-104, die der pharmazeutische Unternehmer für seine Argumentation zur Übertragung des Zusatznutzens von Patientinnen und Patienten ab 12 Jahren heranzieht, wurde bereits im Rahmen der Nutzenbewertungen zu dieser Altersgruppe aufgrund einer zu kurzen Studiendauer als nicht geeignet eingeschätzt.

Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und eine Gating-Mutation (inkl. R117H) auf dem zweiten Allel tragen

  • Für die Bewertung des Zusatznutzens von Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor in Kombination mit Ivacaftor bei Kindern im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und eine Gating-Mutation (inkl. R117H) auf dem zweiten Allel tragen, seitens des pharmazeutischen Unternehmers keine direkt vergleichenden Studien gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie vorgelegt.
  • Eine Übertragung des Zusatznutzens auf Basis der vom pharmazeutischen Unternehmer vorgelegten Informationen ist weder von Patientinnen und Patienten mit abweichendem Mutationstyp noch von älteren Patientinnen und Patienten auf die Population im vorliegenden Anwendungsgebiet möglich.
  • In der Gesamtschau ist für Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und eine Gating-Mutation (inkl. R117H) auf dem zweiten Allel tragen, ein Zusatznutzen daher nicht belegt.

Zugehörige Verfahren

Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (17) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor, ≥ 2 Jahre, Nicht-Klasse-I-Mutation (eine Gating-Mutation und keine F508del-Mutation) 100 100% Zusatznutzen nicht belegt Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (16) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor, ≥ 2 Jahre, Nicht-Klasse-I-Mutation (keine F508del-Mutation und keine Gating-Mutation) 375 64% Anhaltspunkt für erheblicher Zusatznutzen Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (11) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor, ab 2 bis ≤ 5 Jahre Jahre (heterozygot bzgl. F508del- und MF-Mutation) 160 100% Anhaltspunkt für nicht-quantifizierbarer Zusatznutzen Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (12) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor, 2 bis ≤ 5 Jahre (homozygot bzgl. F508del-Mutation) 250 100% Anhaltspunkt für nicht-quantifizierbarer Zusatznutzen Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (13) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, F508del-Mutation, heterozygot und Gating-Mutation, ≥ 2 bis ≤ 5 Jahre, Kombination mit Ivacaftor 13 100% Zusatznutzen nicht belegt Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (14) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, F508del-Mutation, heterozygot und RF-Mutation, ≥ 2 bis ≤ 5 Jahre, Kombination mit Ivacaftor 20 100% Zusatznutzen nicht belegt Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (15) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, F508del-Mutation, heterozygot und andere bzw. unbekannte Mutation, ≥ 2 bis ≤ 5 Jahre, Kombination mit Ivacaftor 33 100% Zusatznutzen nicht belegt Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (6) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor, ab 6 bis ≤ 11 Jahre (heterozygot bzgl. F508del- und MF-Mutation) 233 100% Hinweis auf beträchtlicher Zusatznutzen Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (7) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor, 6 bis ≤ 11 Jahre (homozygot bzgl. F508del-Mutation) 470 100% Anhaltspunkt für nicht-quantifizierbarer Zusatznutzen Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (8) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, F508del-Mutation, heterozygot und Gating-Mutation, ≥ 6 bis ≤ 11 Jahre, Kombination mit Ivacaftor 28 100% Zusatznutzen nicht belegt Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (10) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, F508del-Mutation, heterozygot und andere bzw. unbekannte Mutation, ≥ 6 bis ≤ 11 Jahre, Kombination mit Ivacaftor 56 100% Zusatznutzen nicht belegt Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (9) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, F508del-Mutation, heterozygot und RF-Mutation, ≥ 6 bis ≤ 11 Jahre, Kombination mit Ivacaftor 21 100% Zusatznutzen nicht belegt Orphan (Umsatzgrenze)
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Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (4) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor bei Personen ab 12 Jahren (heterozygot bzgl. F508del- und RF-Mutation) 173 100% Zusatznutzen nicht belegt Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (3) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor bei Personen ab 12 Jahren (heterozygot bzgl. F508del- und Gating-Mutation (inkl. R117H) 133 100% Zusatznutzen nicht belegt Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (1) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor bei Patienten ab 12 Jahren (heterozygot bzgl. F508del und MF-Mutation) 1.000 100% Anhaltspunkt für erheblicher Zusatznutzen Orphan (Umsatzgrenze)
Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor (2) Kaftrio® Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Stoffwechselkrankheiten Zystische Fibrose, Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor bei Patienten ab 12 Jahren (homozygot bzgl. F508del-Mutation) 2.400 100% Hinweis auf erheblicher Zusatznutzen Orphan (Umsatzgrenze)


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