Evinacumab (2) – Evkeeza®

Homozygote familiäre Hypercholesterinämie, ≥ 5 bis < 12 Jahre

Steckbrief

Start des Verfahrens 15.01.2024 – Zulassung: 11.12.2023
Beschluss 04.07.2024
Wirkstoff Evinacumab
Handelsname Evkeeza®
Pharm. Unternehmer Ultragenyx Germany GmbH
G-BA Vorgangsnummer D-1028
ATC-Code C10AX17 Andere Mittel, die den Lipidstoffwechsel beeinflussen (C10AX)
ICD-10 Codes (AIS) E78.0Reine Hypercholesterinämie, E78.2Gemischte Hyperlipidämie, E78.4Sonstige Hyperlipidämien, E78.5Hyperlipidämie, nicht näher bezeichnet, E78.88Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels, E78.9Störung des Lipoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet
Alpha-ID Codes (AIS) I16606Hyperlipidämie, I16611Hyperlipoproteinurie, I2449Gemischte Hyperlipidämie, I2459Familiäre Hyperlipidämie, I64600Primäre Hypercholesterinämie, I94846Dyslipidämie
Therapeutisches Gebiet Stoffwechselkrankheiten Hypercholesterinämie
Grund des Verfahrens Neues Anwendungsgebiet
Regulatorischer Status Außergewöhnliche Umstände (EC)
Besonderheit Bundling Kombinationstherapie

Anwendungsgebiet des Beschlusses

Evkeeza wird angewendet als adjuvante Therapie zu Diät und anderen Therapien zur Senkung des Spiegels des Lipoprotein-Cholesterins niedriger Dichte (low density lipoprotein cholesterol, LDL-C) zur Behandlung von Jugendlichen und Kindern ab einem Alter von 5 bis < 12 Jahren mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie (HoFH).

Patientengruppe Indikation ZVT
Kinder und Jugendliche im Alter von 5 bis < 12 Jahren mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen diätetische und medikamentöse Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind - Evolocumab (ab 10 Jahren) ggf. mit begleitender medikamentöser lipidsenkender Therapie, oder – LDL-Apherese (als „ultima ratio“ bei therapierefraktären Verläufen) ggf. mit begleitender medikamentöser lipidsenkender Therapie, oder – Evolocumab (ab 10 Jahren) und LDL-Apherese (als „ultima ratio“ bei therapierefraktären Verläufen) ggf. mit begleitender medikamentöser lipidsenkender Therapie

Studien und Ergebnisse

Anzahl Studien
(beste Patientengruppe)
0 (Daten nicht akzeptiert)
Studiendesign
(beste Patientengruppe)
Daten nicht akzeptiert (Dossier: Single-Arm + kein Vergleich)

  • Klinische Studien
    • Der pharmazeutische Unternehmer legt für die Nutzenbewertung von Evinacumab die einarmige Studie R1500-CL-17100 vor.

Kinder und Jugendliche im Alter von 5 bis < 12 Jahren mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen diätetische und medikamentöse Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind

  • Ein Zusatznutzen ist nicht belegt.
  • Für die Bewertung des Zusatznutzens von Evinacumab zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen im Alter von 5 bis < 12 Jahren mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen diätetische und medikamentöse Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind, zieht der pharmazeutische Unternehmer die einarmige Studie R1500-CL-17100 heran.
  • Die einarmige Studie R1500-CL-17100 ist aufgrund des fehlenden Vergleichs nicht geeignet, um Aussagen zum Zusatznutzen von Evinacumab im Vergleich zur zweckmäßigen Vergleichstherapie abzuleiten.

Zugehörige Verfahren

Evinacumab (1) Evkeeza® Ultragenyx Germany GmbH Stoffwechselkrankheiten Homozygote familiäre Hypercholesterinämie, ≥ 12 Jahre 73–80 100% Zusatznutzen nicht belegt
Evinacumab (2) Evkeeza® Ultragenyx Germany GmbH Stoffwechselkrankheiten Homozygote familiäre Hypercholesterinämie, ≥ 5 bis < 12 Jahre 5–6 100% Zusatznutzen nicht belegt


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