Belzutifan (2) – Welireg®

Von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL)-assoziierte Tumoren

Steckbrief

Start des Verfahrens 01.04.2025 – Zulassung: 12.02.2025
Beschluss 18.09.2025
Wirkstoff Belzutifan
Handelsname Welireg®
Pharm. Unternehmer MSD Sharp & Dohme GmbH
G-BA Vorgangsnummer D-1175
ATC-Code L01XX74 Andere antineoplastische Mittel (L01XX)
ICD-10 Codes (AIS) Q85.8Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert
Alpha-ID Codes (AIS) I79461Von-Hippel-Lindau-Syndrom
Therapeutisches Gebiet Onkologische Erkrankungen Neuroendokrine Tumore (NET), Von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL)-assoziierte Tumoren
Grund des Verfahrens Erstbewertung
Regulatorischer Status Bedingte Zulassung (CMA)
Besonderheit Bundling

Anwendungsgebiet des Beschlusses

Welireg ist als Monotherapie zur Behandlung des von Hippel-Lindau-Syndroms bei Erwachsenen angezeigt, die eine Therapie für assoziierte lokale Nierenzellkarzinome (RCC), Hämangioblastome des Zentralnervensystems (ZNS) oder neuroendokrine Pankreastumoren (pNET) benötigen und für die lokale Therapien ungeeignet sind.

Patientengruppe Indikation ZVT
Erwachsene mit einem von Hippel-Lindau-Syndrom assoziierten Nierenzellkarzinom (RCC), Hämangioblastom des Zentralnervensystems (ZNS) oder neuroendokrinen Tumor der Bauchspeicheldrüse (pNET), für die lokale Therapien nicht infrage kommen und die eine Therapie benötigen Beobachtendes Abwarten

Studien und Ergebnisse

Anzahl Studien
(beste Patientengruppe)
1 (LITESPARK 004) 0 (Daten nicht akzeptiert)
Studiendesign
(beste Patientengruppe)
Daten nicht akzeptiert (Dossier: Single-Arm + historischer Vergleich)

  • Klinische Studien
    • Bei der noch laufenden, offenen, einarmigen Studie LITESPARK 004 handelt es sich um die pivotale Phase-II-Studie, auf deren Basis die bedingte Zulassung von Belzutifan erfolgte.
    • Die Von Hippel-Lindau Natural History Study ist eine retrospektive, nicht interventionelle Studie basierend auf Daten der National Cancer Institute Urologic Oncology Branch Von-Hippel-Lindau Hereditary Database.

Erwachsene mit einem von Hippel-Lindau-Syndrom assoziierten Nierenzellkarzinom (RCC), Hämangioblastom des Zentralnervensystems (ZNS) oder neuroendokrinen Tumor der Bauchspeicheldrüse (pNET), für die lokale Therapien nicht infrage kommen und die eine Therapie benötigen

  • Ein Zusatznutzen ist nicht belegt.
  • Insgesamt sind die vorgelegten Daten nicht geeignet, einen Zusatznutzen von Belzutifan gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie nachzuweisen, weshalb ein Zusatznutzen von Belzutifan zur Behandlung von Erwachsenen mit einem von Hippel-Lindau-Syndrom assoziierten Nierenzellkarzinom (RCC), Hämangioblastom des Zentralnervensystems (ZNS) oder neuroendokrinen Tumor der Bauchspeicheldrüse (pNET), für die lokale Therapien nicht infrage kommen und die eine Therapie benötigen, nicht belegt ist.
  • Fazit
    • Insgesamt sind die vorgelegten Daten nicht geeignet, einen Zusatznutzen von Belzutifan gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie nachzuweisen, weshalb ein Zusatznutzen von Belzutifan zur Behandlung von Erwachsenen mit einem von Hippel-Lindau-Syndrom assoziierten Nierenzellkarzinom (RCC), Hämangioblastom des Zentralnervensystems (ZNS) oder neuroendokrinen Tumor der Bauchspeicheldrüse (pNET), für die lokale Therapien nicht infrage kommen und die eine Therapie benötigen, nicht belegt ist.

Zugehörige Verfahren

Belzutifan (2) Welireg® MSD Sharp & Dohme GmbH Onkologische Erkrankungen Von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL)-assoziierte Tumoren 80–970 100% Zusatznutzen nicht belegt
Belzutifan (1) Welireg® MSD Sharp & Dohme GmbH Onkologische Erkrankungen Nierenzellkarzinom, fortgeschritten, nach ≥ 2 Vortherapien 65–940 50% Anhaltspunkt für geringer Zusatznutzen


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